Ein Artikel von Prof. Dr. F. Schumm, G\u00f6ppingen<\/p>\n
Myasthenia gravis bedeutet schwere Muskelschw\u00e4che. Kennzeichen der Erkrankung ist eine Muskelschw\u00e4che, die belastungsabh\u00e4ngig ist, und die sich in Ruhe wieder bessert.<\/p>\n
Man wei\u00df heute, dass der St\u00f6rung eine Beeintr\u00e4chtigung der Reiz\u00fcbertragung vom Nerv auf den Muskel zugrunde liegt.<\/p>\n
Dadurch ist die geordnete Muskelanspannung nach einem Nervenreiz gest\u00f6rt. Ursache dieser St\u00f6rung ist eine fehlgesteuerte Immunreaktion, d. h. eine Bildung von Abwehrstoffen (Antik\u00f6rpern) gegen k\u00f6rpereigene Strukturen auf der Muskulatur. Wie es dazu pl\u00f6tzlich kommt, wei\u00df man bislang nicht.<\/p>\n
Diese Antik\u00f6rper blockieren nicht nur die \u00dcbertragung des Nervenimpulses auf den Muskel, sondern sie zerst\u00f6ren auch diese Muskelbestandteile. Da der K\u00f6rper selbst gegen k\u00f6rpereigene Struktur Antik\u00f6rper bildet, spricht man von einer Autoimmunerkrankung.<\/p>\n
Zu Beginn klagen viele Patienten, vor allem im Laufe des Tages und wenn sie m\u00fcde sind, \u00fcber Sehst\u00f6rungen, vornehmlich Doppelbilder und eine M\u00fcdigkeit der Oberlider, so dass die Augen schlie\u00dflich ungleich weit auf sind. Diese zun\u00e4chst auf die Augen beschr\u00e4nkte Muskelschw\u00e4che kann sich schlie\u00dflich auf andere Muskelgruppen, so die Sprech-, Schluck- und mimische Muskulatur, ausbreiten. In schweren F\u00e4llen kann die gesamte Willk\u00fcrmuskulatur einschlie\u00dflich der Atmungsmuskeln betroffen sein. Diese Patienten klagen dann \u00fcber ein Schweregef\u00fchl des Kopfes, \u00fcber Atemnot bei Belastung und eine zunehmende Schw\u00e4che beim Treppensteigen oder auch nur Haarwaschen und kurze Arbeiten mit erhobenen Armen. Die St\u00f6rungen werden in der Regel bei Anstrengung st\u00e4rker und sind am Abend ausgepr\u00e4gter. Meist werden sie auch durch seelische Belastungen, Schlafmangel, Alkohol und Fieber, so z. B. banale grippale Infekte, verst\u00e4rkt. Viele Frauen beobachten eine Verst\u00e4rkung der Beschwerden vor der monatlichen Regelblutung und eine Besserung danach.<\/p>\n
Der Schweregrad der Erkrankung ist von Patient zu Patient verschieden und kann sich bei ein und demselben Patienten h\u00e4ufig \u00e4ndern. Es gibt kaum zwei gleiche Myasthenie gravis-Patienten. Jeder Patient hat seine eigenen ganz charakteristischen Probleme und St\u00f6rungen.<\/p>\n
Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten. Frauen erkranken fr\u00fcher und oft schwerer. M\u00e4nner h\u00e4ufig im 4. Lebensjahrzehnt. Man sch\u00e4tzt die H\u00e4ufigkeit auf etwa einen Erkrankten pro 10.000 Personen. Die Erkrankung ist nicht ansteckend. Die Vererbung ist gering. Mehrere Kranke in einer Familie sind au\u00dferordentlich selten.<\/p>\n
Zur Sicherung der Erkrankung stehen heute dem Neurologen verschiedene klinische und biochemische Tests zur Verf\u00fcgung.<\/p>\n
Der Verlauf der Erkrankung ist heute unter Aussch\u00f6pfung aller Behandlungsm\u00f6glichkeiten g\u00fcnstig. Die Myasthenie f\u00fchrt heute nicht mehr zu einer Lebensverk\u00fcrzung. Die meisten Patienten k\u00f6nnen ein weitgehend normales Leben f\u00fchren und ihren Beruf aus\u00fcben. Eine 100%ige Kr\u00e4ftigung ist jedoch meist nicht zu erreichen und gewisse Einschr\u00e4nkungen der k\u00f6rperlichen Belastbarkeit m\u00fcssen toleriert werden. Jeder Myastheniker muss seine eigenen Belastungsgrenzen selbst herausfinden. F\u00fcr die Zukunft ist zu hoffen, dass die intensive Forschung bald noch bessere und gezieltere Behandlungsm\u00f6glichkeiten erbringt und m\u00f6glicherweise auch eine grunds\u00e4tzliche Therapie.<\/p>\n
durch spezielle Medikamente (z. B. Mestinon?, Wirkung 3 – 4 Stunden oder<\/p>\n
Prostigmin?, wirkt schneller, aber k\u00fcrzer) wird der Abbau des \u00dcbertr\u00e4gerstoffes Acetylcholin gehemmt und der Nervenimpuls verst\u00e4rkt. N\u00e4heres (Dosierung und Nebenwirkungen siehe Leitfaden f\u00fcr Myasthenia gravis-Patienten).<\/p>\n
Bei zu hoher Dosis kann es zu einer sogenannten cholinergen Krise kommen, die eine sofortige intensiv-medizinische Behandlung und \u00dcberwachung in einer speziell darauf eingerichteten Klinik erfordert. Das Gegenteil davon ist die myasthene Krise, die trotz regelm\u00e4\u00dfiger Einnahme von Medikamenten, z. B. als Folge eines fieberhaften Infektes, psychischer Belastung oder durch unsachgem\u00e4\u00dfe Einnahme von Medikamenten, die eine Myasthenia gravis verst\u00e4rken, auftreten kann (siehe Leitfaden f\u00fcr Myastenia gravis-Patienten). Dabei kommt es zu einer schnell zunehmenden Schw\u00e4che der Muskulatur, mit Gefahr der Atem- und Schluckl\u00e4hmung. Nach Injektion von 1 – 2 Ampullen Prostigmin? ist eine sofortige Einweisung in eine Klinik mit Intensivstation notwendig<\/p>\n
Man wei\u00df heute, dass die Thymusdr\u00fcse bei der Entwicklung der Erkrankung eine gro\u00dfe Rolle spielt. Man r\u00e4t daher heute allen operationsf\u00e4higen Patienten unter 60 Jahren zur operativen Entfernung dieser Dr\u00fcse, die unter dem Brustbein liegt. Nach der Thymusentfernung besteht, sofern die Operation fr\u00fchzeitig im Verlauf der Erkrankung durchgef\u00fchrt wird bei mehr als einem Drittel der Patienten, eine gute Chance, eine Ausheilung der Erkrankung zu erleben. Bei den \u00fcbrigen Patienten bewirkt die Operation bei etwa einem Drittel eine Besserung. Beim letzten Drittel hat die Operation keinen Einfluss auf den Krankheitsverlauf. Warum dies so ist, wei\u00df man bisher nicht.<\/p>\n
Da der Erkrankung eine krankhafte Immunreaktion des K\u00f6rpers gegen k\u00f6rpereigene Muskelbestandteile zugrunde liegt, ist eine Immunreaktion hemmende Medikation sinnvoll. Diese Medikamente haben Nebenwirkungen und m\u00fcssen sehr individuell dosiert werden (siehe Leitfaden f\u00fcr Myastenia gravis-Patienten). Am meisten Erfahrungen hat man mit Azathioprin (Imurek ?). Oft muss man das Medikament, vor allem zu Beginn der Behandlung mit einem Cortison-Pr\u00e4parat (Ultralan? oder Decortin?) kombinieren.<\/p>\n
Diese aufwendige, einer Blutw\u00e4sche \u00e4hnliche Ma\u00dfnahme kann bei schwer Erkrankten mit bedrohlicher Schw\u00e4che der Atemmuskulatur notwendig werden. Durch die Blutw\u00e4sche werden die Antik\u00f6rper aus dem Blut entfernt, so dass sehr schnell die Autoimmunreaktion gemindert werden kann. Als Langzeitbehandlung kommt diese aufwendige Behandlungsma\u00dfnahme nur f\u00fcr wenig Patienten in Frage.<\/p>\n
Die hochdosierte Gabe von Immunglobulinen kann die k\u00f6rpereigene Immunreaktion hemmen. Daher versucht man bei Patienten, die auf die oben aufgef\u00fchrten Ma\u00dfnahmen nicht befriedigend ansprechen, auf diese Weise die Autoimmunreaktion zu blockieren. Die Behandlungsma\u00dfnahme ist ohne besondere Nebenwirkungen, aber sehr teuer.<\/p>\n
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